一、详解青霉胺排铜
1、青霉胺排铜如挖矿
再给大家讲一下铜的这个例子。
假设体内铜就是一座铜矿，而每个人体内铜多铜少都不同，意味着这个矿山的储量也不同。图一，是指铜最高的情况下，分了几个阶段，越顶部铜越高。
图一
图二
我们可以把排铜想象成是开采矿山，你们体内铜不算多的人，本身的铜山高度没这么高，可能本身就这么高（图二）。
那这个时候我们开采的时候，一直用小车去拉（图三），长期都是平稳的。在本身铜不算多的情况下，药量再不足，那我们看到的尿铜就是平稳的，也就是低的。这个时候你用的是小车，更看不出什么变化，拉了一年也还有库存。但你这个时候换大车，拉不了多久，就会见底，装不满一车了，就说明已经没库存了。
图三
图四
2、为什么尿铜不高也要继续排铜？
这个只是说了足量的意义，再说一下，为什么尿铜不算高也要继续排。铜不算高，这样风险确实不会大，还有继续单锌的机会，但我们说了单锌治疗的两个条件，一个是尿铜低于40，另一个是肝肾功能等全面检查结果都正常。我们不仅是看尿铜，还要看其他检查结果，尤其是转氨酶都还没正常的话，更需要继续排一排。
我们很多时候并不知道排铜之后是不是一定就改变了，比如血脂等问题，但我们做排除法，我们先把铜降到安全值，把铜的问题解决了，再观察一段时间，因为肝脏受损也需要修复时间。虽然是铜的根本原因，但肝脏受损才导致的这些问题出现，所以即使把铜排出去，也未必马上就见效。可我们知道铜低了，这些风险就降低了。但如果依然还是不能改善，我们就要针对性地去找专业专科医生去治疗。
3、为什么青霉胺要小剂量慢慢加？
如果初期直接足量青霉胺，不过敏，但会有可能尿铜超高，转氨酶、血脂等异常。我们不提倡长期小剂量排铜，但初期服用，因为不知道孩子的体内铜情况，所以才采用小剂量慢慢加，这样既可以降低过敏风险，也能稳定地控制尿铜变化。
高尿铜是因为青霉胺鳌合效果好，但对肾脏，对肝脏都有一定的压力，虽然我们知道短期的转氨酶上升并不是真正代表肝脏的伤害有多严重，但这种情况我们尽量避免。
而对于肾脏来说，有的家长认为，总储备量就那么多，如果开始就用大车直接拉，这样总排铜时间会减短，岂不是同样降低了风险？而我们小剂量慢慢加肯定会加长吃青霉胺时间，这样是不是更容易造成风险呢？这个问题其实也符合正常人的思维，但我们谁知道哪个孩子体内铜多，哪个孩子体内铜少呢？
没有这些前期数据，我们直接足量吃上去，那么铜多的孩子，依然还是冒着风险，虽然说可以吃几个月停一段时间再复吃，这样减少风险。但我们小剂量慢慢加，也可以吃几个月再停一段时间，单锌两三个月再复吃，也能降低肾脏压力，所以对比之后，不管如何，都是我们这种小剂量的风险最低。
脑型的病人，如果初期采用大剂量，青霉胺鳌合肝脏的铜，会大量释放到血液，而这个铜没有及时排出体外，在血液中游离，还会再次沉积于脑神经，这样造成二次伤害。
其实我们肝型也有这个情况，比如吃青霉胺期间转氨酶升高，其实也是如此的，只是我们的脑神经还未受损，还没到这个阶段。当然这里只是我们简单地说一下，具体的人体构造，血液的流向等问题我们也不清楚。总之就是一切源于铜太多，二次伤害是可以避免的，这就是我们群里为啥一直说，一切都是可防可控的。
4、足量青霉胺的意义
最近一个吴志英的病人说抗核抗体异常了。她确诊两三年了，吃了两三年青霉胺，吴志英的药量是四粒青霉胺。后来她认识我之后，给她讲了一下，足量青霉胺的意义，她也问了其他医生，药量改成六粒，但她依然还是找吴志英复诊，没对吴志英讲过自己改药量，就是药量一直比较固定，尿铜不算高。吴志英是备孕期减青霉胺药量，吃青霉胺同样是排铜，但吴志英还要病人排铜水，四支排铜水尿铜187。
其实说来说去，就是这个医生对尿铜完全没概念。她的排铜水，一周7天，一天排187的话，才1309微克。尿铜是什么啊？尿铜是排铜药跟铜发生鳌合反应通过尿液排出的铜的重量。你们说这一星期她住院的意义是什么？但这个医生认为只有排铜水治疗才是排铜。
很多病人都不理解治疗的意义，这个备孕妇女，明明可以把药量加大，青霉胺早就可以加量排，尿铜不高早就可以单锌治疗。排铜是减法，不是一直排不完的，是阶段性把目前体内铜排到安全水平后就改单锌治疗，单锌期间有少量的铜沉积，然后再排，也不是等到铜积累到很多了才去排。
但如果单锌期间铜积累得少的时候，你不用足量青霉胺去排，是根本排不出的。海绵里吸水少的时候，你不用足量的力度，肯定也挤不出水来，道理是一样的。所以给大家讲这些道理就是，既有小剂量加量的过程，还有足量的意义。
5、多学习，多理解，不碰运气，不掉队
肝豆病的难点就在于，病人都只看眼前的改善情况，转氨酶正常了，就开始自满了，就觉得现在治疗挺好的，没必要改变，而没去考虑肝豆病的本质。
成人群里有个宁夏的脑型病人，吃青霉胺改善得很好，之前在李洵桦治疗的，所谓治疗就是李洵桦告诉半个月加半粒青霉胺，加了一个安坦治手抖的药。现在几个月下来了，改善的非常好，吃到四粒青霉胺了。
我们不否定医生的治疗，慢慢加量是对的，但我们群里是讲的根据尿铜变化而调整药量，这个病人是幸运的，吃青霉胺，按流程加量，就改善了，但同样的用药方法，对于不同的病人就不一定适用。可肝豆病目前的治疗，有很大成分都是碰运气，同一套治疗方法，有些人适用，有些人不适用。
包括吃青霉胺的脱敏法。我们群里是把很多医生的脱敏法继续延伸继续细化，才有了现在的超小剂量脱敏。但那么多肝豆病人，都没有脱敏，照样吃地挺好，没过敏的占多数，所以大部分医生才认为过敏是病人自己的问题，人家都没事就你有事，那肯定是你吃不了。我们群里就是针对这种情况，一直在寻求更多更安稳的治疗方法，保证更安全更稳妥更科学，让所有人都不掉队。我们不赌，不碰运气，所以你们还没吃青霉胺的，也会听到很多不同版本的吃法，并不是我们不懂，而是我们在这些人的基础上做了改善，调整了剂量更安全。如果有胆子大的，可以自己尝试医生的两三天加量的方法。
二、严格忌口，绝对空腹用药是否可取
1、严格忌口，绝对空腹用药不可取
对于吃药空腹的问题，我一直会认为，药，应该是为我们所用，而不是我们去配合药物，对于慢性病，在寻求一种相对平衡的状态下，我们追求最好的生活质量，这样药物会有所折扣，但我们可以增加药量去弥补。
我们吃锌是为了抑制铜吸收，空腹当然是效果最佳，但做不到绝对的空腹，那么就打一点折扣。包括一些孩子空腹吃锌恶心反胃，只能饭后半小时甚至饭中吃，那么这都不是问题，确实如果吃50毫克的锌或许受食物影响，有一部分没发挥出作用，那么我们检验尿锌，量不够就多吃10毫克或者再多一点，一切都是可以调整的。
而很多医生，诸如李洵桦，邱正庆，这类医生都是完全的追求药效，要求病人做到绝对忌口，并且对服药时间要求非常严格。其实并不能说这样做不对，当然人家这样是追求药效最佳状态，无可厚非，但你们想过孩子的感受吗？对饮食的绝对严格忌口，加上对吃药时间的绝对准确，并且要求绝对空腹，这些条条框框的限制，一个儿童，从小就被约束着，你们觉得他们会快乐吗？能坚持一辈子吗？你们这些成年人试试看。
不要以为孩子都小，不懂事，好调教，这种习惯能养成的是极少数，如同过独木桥，最终一大半甚至绝大多数都以失败告终。你们要求越多越严格，越难执行，越难坚持。而真正落实下来，最终的差别又有多少呢？我们群里也不是教坏大家，也不是不要求空腹，而是相对放松。你们做到绝对忌口，绝对空腹，一点零食都不吃，可能也还是抑制不了百分百的铜吧？
2、空腹吃药与忌口一样，做到相对不绝对
而我们做个相对的忌口，相对的空腹，可能得到的分数是80分，你们绝对忌口，绝对空腹是95分。但我们付出的要轻松得多，孩子少受了很多罪，活得跟正常孩子区别不大。当然，得80分这是我们自己谦虚的说法，你们如果按照我们群里的阶段性青霉胺，双线对比尿铜变化，就可以得出结论，看看我说的是不是可行的。
这样所谓的不严格，是不是单锌治疗就一定会积累大量的铜？而那些严格忌口严格空腹控制吃药时间的积累的铜就一定少？我们的放松是因为我们有监测尿铜的办法，我们可以检验，并非任其发展。而要求绝对忌口严格控制吃药时间的几个医生都是极端单锌治疗的，都是能单锌多久就要单锌多久，能不上青霉胺就不上，所以他们都是想极端地从入口减少铜摄入，但其实这只是一厢情愿。
三、吃青霉胺期间指标异常如何处理
1、尿潜血等指标异常
关于尿潜血，这个指标也非常敏感，尿道感染，包括尿液污染，很多情况都会导致这个指标异常。对于这些指标，我们并不能孤立地去看，可以多问几个肾内科医生。
我们肝豆病人现在就是吃青霉胺就怪青霉胺身上，没吃青霉胺就怪铜身上，具体是什么原因也没个说法，反正过一段时间就又好了。停青霉胺指标正常了的，就认为还是青霉胺的原因，停了就好了。没吃青霉胺的，吃上青霉胺然后指标好了，就认为幸好吃青霉胺了。总之现在肝豆病的治疗很多都是胡乱猜，拿不准的就停青霉胺。但这个时候就要权衡，是铜必须先排，还是可以暂时先停。
我们为啥让孩子早点介入排铜，就是在还未到不得不排的时候，可以随时停。今天一位家长说的有尿潜血的情况，肾内医生说不用停青，这个算是比较肯定的说法的。但很多时候一些家长不懂如何跟医生沟通，上来就说我们是肝豆病，然后就把医生吓到了，然后再说是不是吃药的副作用造成的肾损伤，几句话就会把医生吓到。医生可以告诉你现在症状非常轻，但你问医生还能不能继续吃了，医生可没那么多闲心给你去调查取证，最保险的做法就是，停青。
我们遇到这种情况，先观察，如果是停了青就改善了的，说明是药物的问题。包括其他的很多问题，我们也没有什么建议给提出这种问题的家长，因为谁都不知道后续的发展情况，也不知道观察周期，没人愿意冒险。
2、抗核抗体
我再给大家发一遍，这个是协和医院博士论文，有邱正庆指导的。你们自己去理解，看看关于青霉胺对抗核抗体的副作用，这9例阳性占肝豆病人的比例是多少，你们这些携带者也可以测一测。
一个长期吃青霉胺的医院，监测这些指标，然后发现病人抗核抗体异常，然后查出来的几个对象，有停药就改善了的，有停药也没改善的，有没停药也改善的。但终归就是所有的病人都没发展到免疫系统病上去。
而我们群里据我所知，有人吃青霉胺之前先测抗核抗体，然后可笑的事来了，阳性，继续观察几个月，中间测过，阳性，继续问医生，找专科，说是不用治疗继续观察就行，再过一段时间，阴了。这要是吃青霉胺的病人，会说那必然是青霉胺致阳的了。
当我们了解得越多，就会发现很多问题都是可以解释清楚的。那么合肥为什么不重视这个指标呢？很多人说了，因为人家吃药方法不同，人家是三个月二巯，三个月青霉胺，这样能减少青霉胺副作用。其实三个月调换真的减轻青霉胺副作用了吗？并不是，而是这样吃是阶段性地间歇性吃青霉胺而已，相当于吃三个月青霉胺，休息三个月。这样排铜就算是强，也给肾脏休息时间了。
而合肥为什么不把抗核抗体提上日程？因为就是在临床中，病人出现免疫系统疾病的概率太小太小了，所以根据几十年的经验表明，这个情况并不常见，就算是青霉胺有这个副作用，那么人家合肥间歇性吃青霉胺就能解决。
那我们也可以采纳这样的方式啊！我们只是没必要吃二巯胶囊，青霉胺排铜就够了，没必要再搞个排铜能力弱的二巯做样子走过场。所以最近我们都是让病人一确诊就测抗核抗体，吃锌期间也测，这样如果单锌期间也有这个问题，而过一段时间又好了，那跟青霉胺有什么关系呢？
指标有问题的，不代表是有这个症状。因为有些指标波动，是受不同条件影响的，如果真的是这个病，免疫系统的病，肯定不只是指标异常，临床肯定都会体现出来的。
我们不想为青霉胺洗白，只想还它一个公道，也是为我们自己争取更多的用药渠道。