一、案例分析
案例：
二十几岁，9岁确诊，青霉胺和二巯交替服用，坚持吃药，尿铜不高，近两年肝功正常，最近胆红素偏高。
分析：
他能坚持吃药忌口就已经赢了九成的肝豆病友，而且他吃药本身没有大问题，九粒青霉胺足量，吃半年停半年，只是多吃了半年没用的二巯，钱花了，罪受了，仅此而已，只是白白浪费了时间精力。但是他如果一直长期吃九粒青霉胺才会出问题，而这种吃三个月停三个月的吃法就是针对不懂监测尿铜，机械性吃药的病人。
这也是为什么这么多人觉得合肥治疗效果好的原因，因为单纯从检查指标上去看，问题很小，包括单青治疗的都是如此，检查结果看上去都可以，但他们其实并不明白吃药的逻辑道理。这个案例的病人也才紧张几年，之前肝脏是什么情况自己也不清楚，从18年到现在这几年还是认真吃药的。但之前肝损造成的问题，因为一直看的是神经内科医生，没有得到及时救治，也可能是因为长期没得到修复而出现问题。
那他胆红素高的原因是什么呢？铜先造成的肝损，导致胆管阻塞，胆汁淤积等问题，而对应的医生不懂得处理，只是加上一些降酶护肝等药物，不懂如何处理胆红素相关治疗，久病成疾，从一开始很小的问题一直拖到指标异常。
二、肝豆病，铜是罪魁祸首
铜是罪魁祸首，是根源，是最初造成肝损的直接原因，他现在排铜水尿铜很低，但已经造成的损伤不仅仅只需要排铜，排铜只是能让铜不再继续伤害肝脏，解决根本问题，但之前的损伤，轻型的肝脏能自愈就自愈，严重的损伤不能自愈还需要借助药物，借助专业医生的治疗。
这也是我们群里一直跟大家强调儿童主要以肝病医生为主的原因，对应的肝损是我们最直接面对的，也是需要专业医生处理的问题。就跟脑型的病人尿铜超级低，肝移植了但脑症状依然改善不了是一个道理。我们不能把所有的问题都归于铜的高与低，铜多是最初起始原因，但后续改善情况，不能以症状来判断铜的多与少，就算是没铜也不代表就能改善到完全正常。
我们群里都是儿童，所以知道原始病情并不严重，才会有肝豆病的肝硬化可以逆转之说，实际上肝硬化能不能逆转都不一定，逆转到什么程度也说不好，依然是看你起始病情，后续治疗方法正确，只是能改善，但能不能逆转，只能用药之后继续观察。为什么不让脑型病人和严重的病人加入，就是因为我们说的话是有针对性的，不能一概而论，针对儿童肝豆适用，但不一定适用所有的肝豆病人。
我们群里的目的不是让你把孩子教育成一个能做到严格自律的人，我们群里给大家讲的是让这些能知道自己吃药的目的，吃药的意义就不错了，以后你家孩子能不能做到像刚才那个案例里的一样一直坚持用药都不一定。所以对于早期也就是初中小学这个阶段强烈地排一排铜是起到效果的，因为初中之后那段时间是叛逆期，可能不正常吃药。你到哪个阶段，都有哪个阶段的特点，但你搞懂了就不用担心什么叛逆期。
如果针对你身体的比例，你的铜永远不多，那你就可以持续地保持单锌治疗，结合着尿铜的监测阶段性间歇性地服用青霉胺。所以说当你们掌握了这个过程，然后再理解了用药逻辑，用药的原理，药物的作用机制，就知道青霉胺不是吃上就不能停了，自然也就知道监测尿铜的意义，也知道根据尿铜是可以对比出不同药物的排铜量。
三、关于极端单锌
对比极端单锌，我更倾向让病人去合肥，极端单锌的孩子七八成会等长大后去合肥排铜水，与其如此，不如从小就去，因为极端单锌的病人很多都是加重才去合肥。至少合肥的治疗逻辑是对的，肝豆病就是铜多的问题，而极端单锌治疗的医生，都没搞清楚肝豆病的本质，认为能晚排铜就晚排铜，过一天算一天，这才是害人，只求眼前的利益。
医生用不了多少年就退休了，在她治疗时，孩子年龄小，能挺得过，可铜积累多了，迟早会发展。但这些医生都是等出问题再说，而他们认为转氨酶高都是小问题，肝损轻微的，不伤大雅。其实很多病人根本不会监测，往往出大问题才会引起注意。
医生往往都是拿个别成功案例宣传说教，那些运气好的，依从性好的，都是医生炫耀的资本。我们群里讲的都是低要求，低标准的，而医生提出的都是高标准，包括大家关心的吃药时间，我个人从来不主张那么严格的空腹，连水都不能喝，那吃药干嘛呢？吃药是为了更好地生活，青霉胺与锌都是空腹效果好，饭前一小时，饭后两小时，除了吃饭时间，你们算算还有啥时间，夜里起来吃点夜宵、白天吃点零食都得看时间，累不累啊？为了那么一点点效果，影响正常的生活，我认为划不来。锌不足量就加量，吃四粒跟五粒都只是为了达到足量尿锌，多一粒就多一粒。而且这点零食也未必就能造成多大影响。
才确诊时，可能想快速达到足量尿锌，而后续治疗过程中，我们依然需要不断调整，包括饮食方面，都不用那么严格，别过多影响生活，这个理念是没有几个医生对病人说的。包括我现在说的，也是需要理解能力强，理解了我们群里双线尿铜监测的人，才能听的懂，不然又产生歧义了。
很多排铜水病人为什么会加重，就是小时候家长带着去合肥排铜水，很上心，后来治疗几年之后，医生说铜不多，不用年年来，前三年必须去，其实跟我们群讲的首次排铜，需要排彻底是一个道理，后面不用年年去，这就容易导致病人复诊不及时，孩子长大后，让孩子自己去排铜水，长期如此，都对肝豆病已经自认为很了解很熟悉，控制的不错了，内心松懈了，当参加工作之后，往往都是不能定期排铜水，而最初的情况是各项指标也都挺好，然后就越来越放松，吃药对于长期依赖排铜水的病人来说本来就不存在的。
我也遇到很多合肥病人的家长，就是觉得亏欠孩子，孩子不愿忌口吃药也是正常反应，所以年年陪孩子去排铜水，他们认为是用钱解决了吃药忌口的难题，到年底了，陪孩子住一个多月，也不考虑赚钱了，吃喝拉撒加上住院带药，一年花几万块钱（报销前）是做父母给孩子减轻负担，他们甚至还有鄙视链，认为不年年去排铜水的都是不负责任，不舍得花钱，对孩子不够好。