一、简析血清铜、游离铜
不管这个内容看不看的懂，大家要先知道一点，就是大部分肝豆病人的血清铜，微量元素铜都是偏低的。之所以在确诊初期要求大家先测血清铜，铜蓝蛋白留底，就是用来对比治疗之后的变化。
对于游离铜，我再简单说几句。游离铜是血清铜中的一部分，经常有人发这个公式，其实大体就是血清铜包含游离铜，包含铜蓝蛋白，但目前这个公式并不科学，不严谨，没有计算的意义。我们目前测血清铜也不能真实反映体内铜的情况，需要结合尿铜，双指标来看。
让大家确诊时测血清铜就是要知道当时的情况，或许确诊初期血清铜会高，因为此时血液中的铜高，尿铜也偏高，这个是肝脏初期大量铜析出进入血液的体现，而我们长期监测下，血清铜会稳定下来，以我们群里的治疗结合尿铜，可以有效避免所谓的排铜过度，大家不用过于担心。
二、肝豆饮食剖析
1、含铜量表简析
我们先看看查含铜量表的数据代表什么？
这是100g这些食物含有的铜量。不管食物怎么做，蒸、炸、炒等，只要是吃了这么多，含铜量是不变的。比如红薯，具体怎么测出来的，哪产的，我们都不知道，含不含红薯皮，我们也不知道，但我们其实不需要管那么多。第二张图是我们群文件里面的含铜量表，与第一个表相比，红薯禁食，到这个表上就成了少食。
大家总是纠结含铜量，但你们看看台湾的含铜量，看看美国的含铜量，跟中国大陆还是区别挺大的，而我们中国这么大的土地，黑龙江的黑土跟云南的红土，产出来的作物含铜量能一样吗？这只是一个参考，一个执行标准，你长期就按照一个表执行就行。
你们拿到第二版红薯含铜量低的，就当成可食、少食类的就照样吃了，当你们看到第一版的红薯含铜量高，就一口都不敢吃，就觉得吃了会加重，会高铜，可那些以第二版为准的，吃红薯认为铜不高的，就真的会加重了吗？同样都是红薯。
这里说的大家未必能听得懂，但是告诉大家的就是，目前饮食方面，还没人研究透彻。那我们肝豆病人咋办？那我们就遵循一个原则，你自己制定的一个执行办法，一个统一的标准，那我们就以群文件里下面这个含铜量表为准，我们参照一套统一的含铜量表。
2、详解食物含铜量问题
含铜量表中的数值代表什么？是100克食物中所含的铜的总量。有人说蛋糕中有蛋黄，少吃或者不吃，这都是错误的观念。一个蛋糕能放多少蛋黄啊？含铜量是可以自己计算的，8寸蛋糕，多少克呢？一个蛋糕放5个蛋黄，孩子能吃五分之一的8寸蛋糕不？一个蛋黄含铜量是多少？蛋糕，面包之类的，很多人又说含发酵粉，请看看一共放多少？这些含铜量都是能算出来的，面粉，鸡蛋，发酵粉，牛奶，水，加点盐、糖，所有这些都加起来就可以算了。包括包子、饺子，馅不同，含铜量当然也不同。
这些都是灵活的，需要自己去掌握的，不是查个含铜量表就得出结果。都可以自己算的，脑子一想，就能估摸个大概，不用拿着计算器去一点一点扣。很多人去查饺子能不能吃，含铜量多少，真的不是这样忌口的。
由于严格忌口的都是单锌治疗的孩子，所以无法检验吸收的铜量，而我们吃过青霉胺排过铜的，阶段性吃青霉胺的孩子，是完全可以检验饮食吸收的含铜量。首次把铜清空之后，就改单锌治疗，这个时候饮食方面按我们说的制定一个大原则，高铜不吃，其他都正常饮食，包括一天保证一个鸡蛋黄，按照这样的标准，红薯，玉米，适当的吃一点，只是丰富饮食结构，让孩子更有食欲，什么都适量吃，包括土豆、茄子都正常的吃，你们可以去检验，看看一年后，与之前严格忌口的尿铜相差多少。只要你长期执行同一套标准，就不会有太大的差异。当然我们并不是没有忌口，也不是没有监测。尿铜尿锌都在监测着，什么橄榄油，菜籽油的，最后吸收了多少呢？
3、科学忌口不盲目
（1）忌口是控铜的第一步，但不能太严格
肝豆饮食确实是作为肝豆病控制的第一步。肝豆病是铜代谢障碍病，不能正常排铜，铜都是由食物中进入身体的，所以肝豆病的并发症也是病（并发症）从口入，所以很多家长以及医生都是要求严格忌口，认为从入口解决肝豆病的铜的问题。
可这些人想过综合的治理方案吗？吃锌又是做什么的？锌的功效有多大作用？肝豆病的问题是不能自动排铜，那么我们就吃青霉胺排铜，也就是手动排铜。这些都是解决肝豆病的本质问题的方法。
如果按常规的思维来看，第一步少吃铜，摄入的铜越少，锌需要抑制的越少，那么沉积到肝脏的铜就越少，就算将来需要吃青霉胺，也是时间很短，或者很多年都不用吃，想想确实是如此，这叫理想状态。这是只考虑肝豆病的问题，只在意铜的问题了，而忽视了其他的问题，比如孩子的营养均衡，比如孩子的接受程度，是否会降低食欲等等。肝豆病虽然说是铜为根本，控制铜是终身的头等大事，可我们也要成长，也要正常生活，也要社交，都要过正常人的生活。
我现在讲的很多内容不适宜初期阶段的人去听，但看大家能理解多少吧。只是告诉大家，并不是如同很多医生认为的那样，从入口解决了，就是最好的，因为铜进入身体之后，我们还有解决办法，先是锌能非常有效的抑制铜吸收，再者就是青霉胺主动排铜。
这个就是看大家的理解，要追求怎么样的平衡了。因为我们在不排斥排铜药的情况下，如果极端单锌可能两年才能积累到必须吃青霉胺的铜，而我们宽松忌口，可能一年就要上青霉胺，但未必达到必须上的情况，是我们自己主动想排出来，就是为了避免铜多了，增加肝脏负担。我们的大原则就是保持体内铜少，而不在运用什么方法，但我们的饮食相对宽松，对孩子的营养摄入，微量元素，维生素的均衡是非常有帮助的，根本不需要补充药物补品。
（2）科学忌口，让孩子更能接受
再有就是让忌口更容易，告诉孩子其中的道理，不是不忌口，而是控制量，而这个量其实也是相对的。一个200斤的胖子，跟80斤的相比，饭量能一样吗？我们要在吃饱的前提下尽量低铜，一切都是灵活的。对我们小孩而言，知道一个总量，控制铜高的相对少吃一点就行了。
比如虾，一次吃几只，但不能说每天都吃，别完全放开了。比如猪肝汤，咱们不管含铜量表上猪肝是可食不可食，认为含铜量高，那我们就不吃，可以跟孩子讲，猪肝不要吃，喝汤是没问题的，汤的含铜量是多少？不就是水加点调料和各种的配料吗？老鸭汤，从鸭肉里能煮出来多少铜呢？最终还不都是吃鸭肉才有铜，汤里都是水加少量的铜。豆浆，外面卖的可以喝，自己家打的不能喝，为什么？因为自己家打的太稠了，兑水少，都是干货，而买的豆浆兑水多，含豆浆少，就这么简单的道理。
我们遇到这些情况都是灵活掌握的，得知道含铜量是怎么来的，很多家长病友都理解不了，人家喝一碗豆浆，你觉得含铜量高，那就喝半碗，一切都没那么复杂，没那么难。这个道理你们做家长的自己先理解，然后教给孩子。
（3）让孩子自己学会控制，成长更健康
学校的营养午餐也是如此，把含铜量高的告诉孩子，挑着吃。从小就要给孩子创造机会，让他自己去学，而不是从小就回避。那么多孩子青春期加重的都是因为什么？因为之前家里呵护得太多，后来到了自己可以做主的时候，完全不懂。按这些严格忌口的家长来，豆芽、豆皮，什么都不能吃，放点五香粉，辣椒面都认为含铜量高，让这些孩子怎么活啊？包括喝水都挑纯净水喝，这些都能解决问题么？
很多人说了，能低就低一点，总比铜高了强。确实这个想法是对的，没错。但你们不知道人体对铜的吸收是个什么情况，你付出了100%的努力，但得到的回报却很低，结果还导致了孩子的饮食非常不健康，然后营养不均衡之后，再买各种营养品补充。孩子本来吃饭的种类就很少，可选性特别少，做得如果再不好吃，结果因为饮食结构单调，又缺少维生素微量元素，又要再加药，这些结果都得让孩子去承受。你们想象一下，孩子是不是更不容易接受这个病？
而我们提倡的是科学忌口，忌几大类，但是菌类也有一些可以吃的，内脏也有可以吃的，包括我看很多孩子说喜欢吃辣椒，喜欢吃就吃呗。这些都是一个地方的生活习惯，饮食习惯，肝豆儿童也是人，也一样需要吃喝拉撒。
至于辣椒不能吃，我不知道是因为含铜量高呢，还是因为有刺激性对肝不好。那么这说法就犯了几个错误了，辣椒是一种调味品，当然爆炒尖椒这些或许也是菜，可不管怎么说，这个都是正常的蔬菜或者调味品，都可以算的出含铜量的。再说肝不好不宜吃辛辣食物，那就说到肝豆儿童的肝到底是不是肝病了。我刚才也说了，不同阶段有不同的治疗方法，初期确诊的孩子都是肝功能异常发现的肝豆病，所以此时医生会有一些提示，别剧烈运动，别辛辣饮食，别油腻等等，其实此时都是因为肝脏还在修复期，但肝豆病儿童肝的功能是正常的，不存在吃不了油腻，吃不了辛辣一说。
你们是发现得早，如果不发现肝豆病呢，就一定会加重么？发现得早，从小就控制，其实更能防止加重。再说回来就是我们群里的治疗、饮食其实都是有一个标准线，你长期按照同一套标准执行，高了低了都做调整，长期维持同一个标准线，就可以保持永远的健康，而不用走极端忌口这条路。
三、转氨酶问题解释
肝豆病只是铜代谢障碍病，不是肝病，也不是神经病，而这些并发症并非肝豆病的本身必然的发展趋势，而是因为铜多，铜中毒才造成的。肝豆的肝脏功能是正常，具备正常人肝脏所拥有的一切功能，只有代谢铜这块是缺陷。
我们小孩的肝脏是完全正常的，如果有异常才是有问题。转氨酶高，对于肝豆病而言，最先想到的就是铜多，铜造成的肝脏损伤，那么我们就先排除铜的问题。
1、确诊初期，转氨酶变化情况
有人说有的孩子吃锌都能改善转氨酶，那是因为小孩的铜积累得少，从入口减少继续沉积新铜，再加上锌有少量的排铜能力（诱导肝脏上的金属硫蛋白结合铜），肝脏有非常微弱的排铜能力，但对于初期还没接受治疗的病人来说，这一点都能起到很大的作用，所以我们初期会发现一部分儿童吃锌之后尿铜升高，但仅仅是短暂的波动。
一部分儿童服用锌剂几个月，肝酶就恢复正常，尿铜也不高，具备单锌治疗条件，其实根源还是在于原始体内铜沉积不多，肝脏损伤也不严重。所以小孩肝豆病的差异化也非常大，发现肝豆病的初始年龄，体内铜的情况，都决定后期的改善情况。
即使足量锌剂，依然有部分儿童肝酶、尿铜都无法改善，这个时候就证明我们肝脏沉积铜过多，或者一部分儿童尿铜并不高，但肝酶不能改善，这个时候说明肝脏沉积铜对肝脏的伤害未改善，铜虽然未饱和，但伤害仍在持续中。
不管哪种情况，单锌超过半年，锌剂足量（单锌尿锌超过2）的情况下，肝酶或者尿铜高，都代表不具备单锌治疗条件。这个是初期确诊的情况。
2、单锌几年后，转氨酶异常
还有一种情况就是单锌治疗几年了，突然转氨酶异常了。那么我们先排除是不是感冒或者休息不好等因素。
对于肝豆儿童而言，单锌几年之后出现肝酶异常，那么十有八九说明不具备单锌治疗条件了，这个时候结合尿铜就知道上青霉胺的时候到了，并且是到了不得不上、必须上的情况了。
这些内容其实我们看过贴吧这些帖子之后再来思考就容易多了，肝豆病的治疗逻辑非常简单，底层逻辑也简单。但在治疗过程中，依然在很多时候，很多细节，很多不同阶段，同一个指标却会得出不同的答案。这就是肝豆病的治疗为什么很多医生都搞不清楚的原因。同一指标，不同阶段，代表不同意义。
3、确诊后有的孩子肝酶很快正常，有的不能，为什么？
假设杯子是肝脏是身体，红线是铜的高度，你发现肝豆病的时候铜到这个程度（图一），人家发现肝豆病的时候是这个高度（图二），她不排铜，还有这么大的空间可以存储铜，可你没有。
图一 图二
但其实很多单锌治疗的孩子是不具备单锌条件的，只是医生不懂，一味的极端坚持而已。肝豆病是慢性病，铜是一点一点沉积叠加起来的，而非一朝一夕的变化，这就是肝豆病治疗的难点。因为不管怎么治疗，甚至不吃药不忌口，都不会马上爆发，都会有几年所谓的“挺好的”时间的，这就导致了很多孩子家长只看短期指标，认为目前挺好的，干嘛去调整用药，而他们不曾想过，慢性病的特殊性。
肝豆病不同于糖尿病、高血压，一顿吃错了马上就能检验，身体就能释放警示信号。肝豆病是不会给你提示的，只会等，等着出现问题。
在肝豆病的终生治疗中，会有各种不同的情况、细节，每一处的处理，都可能会关系到孩子的后半生，而你们如果自己懂了，就会非常坚定地坚持下去。这也是我们群里一直宣传的原因。