关于肝移植等严重案例的一些分析解答
关于肝移植、爆发性的肝衰竭，一涉及到这个话题，我们很多家长就慌了，又开始害怕恐惧起来了，说这么小的孩子，才十几岁就肝衰竭到肝移植这种程度了，那我们这些孩子是不是将来也有这种风险？ 为什么一直让大家真正去理解肝豆病？就是非常小的一个知识点可能真的影响你很多的认知，影响你对孩子将来生活方向的一个把控。
1、什么情况下会严重爆发
首先来说，我们在未知肝豆病的情况下，在不知道你体内的铜多与少的情况下，爆发是有可能发生的，但是这种概率本身不大，这就是完全凭运气，因为谁也不知道自己有这种铜代谢障碍病，所以说，在其他方面都没有任何症状的情况下，谁也不能保证不出问题。
这是在未知肝豆病的前提下，我们经常听到很多孩子一发现就严重，一发现就爆发，就肝衰竭了。但是这个情况仅限于在未知肝豆病以及放弃治疗，也就是不监测、不监管、不吃药、不忌口，在这些条件下，相当于他即使知道自己有肝豆病，但是他放弃了或者已经忘了自己有肝豆病，也就等同于不知道肝豆病。只有在这些条件下，并且是在铜多了的情况下，那你将来加重到什么程度，有什么突发事件，有多少爆发性的可能，这都说不好，都有风险。而我们群里边这些孩子，在以我们群告诉大家的这种监测办法的条件下是不可能发生这种情况的。只要你体内铜不多，就不可能爆发，也不可能加重，这就是肝豆病最本质最根本的逻辑，知道这一点就不应该再去慌。
2、严重案例只是我们剖析的教材，学习就好，不要带入
很多的家长，一听到谁谁谁加重了，马上就说，你们家怎么吃药的？你们家之前是什么样的症状？马上又慌起来，甚至想去研究加重了怎么去治疗。其实还是那句话，如果你没进这个群，没有了解肝豆病的本质，而一部分医生又是不懂的，你光听那一部分医生去讲，很多时候就是一个凭运气，那你肯定可以研究一下加重了该怎么办。
如果在我们群里边，已经认可我们的理论，也学了一段时间，那你就应该知道这种事情对于我们来说是完全没有任何意义的，我们了解这些加重的情况，只是为了对还不了解我们群理论的这些人进行指导，他会问真要到这个程度了该怎么办，你要知道怎么去回答，仅此而已。你们要明白，我们了解这些不是针对你们自己家的孩子，你们的孩子是不可能到这一步的，如果你们这一点都还理解不了，一听有严重的病例就慌得不行，就怕得不行，那我们下次如果再看到这种情况，直接就踢出群了，因为你根本就没有学精，根本就没有认真去理解，根本没有考虑什么叫肝豆病的本质。
这些严重的病例，对于我们来说只是一个反面教材，只是一个我们进行剖析的案例，虽然说这些孩子很可怜，也值得我们同情，但是到目前为止，他只能成为我们的一个案例，一个教材。当然如果他们进入我们群之后，我们可以给予一些帮助，给予一些指导，将来改善得至少比现在进群之前要好得多，这也是我们能做到的。剖析这些严重案例是为了让我们进一步地去了解肝豆病的本质，我们能更好地去把控它，也是让大家明白为什么会加重，为什么年龄小也同样有严重病例，以及有一部分是因为医生的操作失误，是医生的不专业导致的错误判断。
3、肝移植的评判标准
我们这个群里边，我现在不记得是这个QQ群还是我们之前那个微信群里边，至少有两例是曾经被判定只有做肝移植才能活命的，贴吧里边也有一篇，大家可以去看。吉林的一个女大学生，也是在吉林的什么第一医院判定只能肝移植，然后去了合肥，中医院也去了，找杨任民也会诊过，都是说只有肝移植才能保命了。但是因为家庭条件原因，当地的医保报销不了，所以经济压力太大，采取的治疗方法就是只是在家里边吃锌，连排铜药都没吃。后来养了一两年，又复吃青霉，调整了一些用药，现在恢复得非常好。
像这些人，如果当时肝移植了，可能就当时来说还是保命了，说幸好听医生的肝移植了，要不然命都保不住了。其实很多时候，如果说是肝脏本身的问题，有急性的比如胆红素超高降不下来，有腹水严重等这些问题，那确实就是要肝移植，评判的标准就是已经到了确实必须得做的地步了，但也有一些是稳定住了，不加重不改善，但是死不了。很多时候，作为一个不懂肝豆病，不懂肝脏的一个医生，都只是在照本宣科。
评定肝脏肝移植标准，包括失代偿、腹水等，如果是以甲、乙、丙肝或者自免肝之类的来判断，这个时候可能除了酒精肝相对自免肝会好点儿，到肝腹水失代偿这一步，那都已经到晚期了，说明病情非常严重。但我们肝豆病很多小孩只是一个急性的肝脏失调，肝脏的功能在这个时侯受外界影响刺激失调了，造成了短期的肝脏衰竭，出现腹水等问题，其实都很容易解决。但是如果这个医生不懂，他就给你判定是肝硬化失代偿了，因为他把腹水就认为是肝硬化的判断标准的话，真的很多时候就有错误的判断。
所以我们在这个群里边要告诉大家，我们要正确地去了解肝豆病，正确地认识肝豆病，很多的标准并不适用我们，没有专门针对肝豆病的评定标准。那为什么很多人都觉得合肥很专业？因为合肥做了一系列他自己的一个判断标准，然后他把这些病人划分了369等。
其实我们群里边讲的很多数据，包括血清铜之类的，如果这些数据持续个十年的积累，我们也可以得出很多的结论。当然这些东西大家只需要做一个了解，并不是对于治疗有什么特别大的帮助。所以说肝豆病这块，大家先去了解，先要理解肝豆病的本质，不要一听说什么严重的案例，马上就慌得不行，人家严重，你可以表示同情，你可以帮助别人，但是不要慌。因为谁都不想加重，那些已经加重的孩子，我们只能给予一些指导，让他怎么去改善，让他后期的生活怎么变得更好，所以大家真正去理解了就不会慌了。在我们这个群里边如果你还这么慌，那我觉得没人能帮得了你们了。
4、肝移植后还需要吃锌？
昨天说到肝移植了还要吃锌，那是因为他只是医生，他站在他的角度，在他不知道的情况下，他就按照最保险的办法来。又不是他们家孩子，让你们家孩子多吃点药对他有啥损失啊？这些医生他不懂尿铜监测，他把尿铜40当做标准， 40以内都正常。他没有判定标准， 他不知道在正常的情况下，怎么去排除肝豆病，这些肝病医生顶多给你做肝穿，但是肝穿如果在体内铜不多的时候，结果的铜比重不会超量。小孩为什么查肝穿有时候不准，是因为小孩儿的铜还不多，那你在铜不多的时候去肝穿，当然穿不出铜来了。
这些肝移植的一些医生，他不懂肝豆病，他不能判断怎么排除肝豆病，他能够确诊肝豆病，是因为我们的症状已经非常明显，他才能确诊，但他不敢排除是因为他没有这个能力。肝移植之后要判断你有没有排铜能力，你去测尿铜就知道了，你长期监测尿铜，这个是最直接、最肯定、最保险的方法。但是懂尿铜的医生有几个，懂单锌尿铜的人又有几个？你如果作为医生，你无法判断有没有排铜能力，你是不是也以这种方式？不行咱就先吃锌吧，反正正常人吃锌也不影响，万一要是肝豆病，吃着锌也能抵挡一下铜，也能延缓一下。这就是医生采取的最保险的一种措施，最后也赖不到他身上。反正都要吃药，抗排异的药也要吃，多吃一顿锌也无所谓，但是苦的还是孩子。
昨天那肝移植的孩子家长说，我们医生说的还得继续吃锌，那这么一来不就又成了肝豆病，肝移植完了还得排铜，还得吃锌。吃锌的原因是什么？那干嘛不吃青霉胺呢？你既然吃锌，你就应该吃青霉胺，你还是排不了铜，你排不了铜，你就要去借助药物。所以大家仔细想想这些逻辑对不对，你说这些医生能不能讲明白，他们的逻辑在哪？吃锌的意义是什么？包括还有一些人说，携带者也得吃锌，你们觉得对不对？
5、肝移植后还存在排铜障碍？
再说回那个吴志英，你们去查22版指南，上面也会写着有一句话叫部分学者认为肝移植之后依然存在铜代谢障碍，这部分学者就是指吴志英，22版的指南本身就是一个大杂烩，没有一个权威的专家，没有一个人是作为一个主事的。 08版的指南是广州的梁秀玲主导的，她是李洵桦的老师，这些人做这个指南的时候，没有那么多其他医院的医生参与，全是他们自己的团队， 所以说，他们在写的时候没有参考太多别人的意见，想怎么写就怎么写。而22版指南是把很多人的观念全融合在一起，包括杨旭、王建设等，但是没有表现出一个绝对的对与错，那东西都是和稀泥。包括尿铜，上面说维持期在200至500，在我们群里边这些人，都知道200到500这个范围有多广，跟没写一样。
吴志英认为肝移植之后，仍然存在铜的问题，所以说，孩子要采取一定的治疗措施，她说她的一个病人做了肝移植，然后半年就不忌口了，也不吃排铜药不吃锌，半年之后有严重的脑症状。其实咱们也不知道之前这个病人是脑型的还是肝型的，到底为什么去做肝移植咱们也不清楚，但是就这事的逻辑而言，即使是肝豆病，没有做肝移植，半年时间不忌口不吃锌，不吃排铜药，加重的都说不过去。因为肝豆病的铜是缓慢积累的，你在做肝移植之前没有进行过排铜，也就是没有吃药，没有忌口，然后直接就做了肝移植，那就是相当于沉积于大脑的铜一直都没有排出去。
我们就是天天吃海鲜，天天吃坚果、内脏、海鲜这些东西，半年时间也不至于把铜积累到爆发的程度。所以说我对她的这个观点永远是不认可不支持的，因为她可能忽略了一件事，就是你不管肝移植不肝移植，你的脑损是已经造成了的，你的神经已经出现问题了，你应该对应地去治疗神经，因为他所谓的症状是肝豆病的铜导致的神经受损而引发的神经症状的并发症。而你肝移植了，你解决了排铜的问题，但没有解决他的并发症的神经问题，因为神经是修复不了的。
那如果连控制神经的药全都停掉，这个时候我们不能保证他的神经不继续加重，因为你肝移植解决了肝的问题，你原来的肝硬化、肝腹水这问题通过肝移植解决了，但你的脑神经的问题应该去借助神经类的药物去控制。当然，吴志英只是在她一次讲座中简单的几句话去说了，她只是强调了一点，肝移植并不是解决肝豆病的根本，解决不了铜的代谢问题，它只有这么一个论述的一个观点。当然，这是不符合我们目前的其他相关案例的这个说法，因为至少我们见到的其他的病人全都是不忌口，不吃药，这里是指的是肝豆病方面的药。
6、目前大部分医生的治疗都存在问题
目前大部分医生都是等出问题再解决，很多病人也不理解这其中的道理，反而认为是医生医术高超，药到病除。如果有医生以我们群里的理论来治疗，他将会是一个默默无闻的医生，不会成为知名专家的，因为杜绝加重的这个过程对于病人来说是看不到摸不着的。大部分病人根本不会重视，只是觉得目前治疗还可以，没必要换医生，而如果不坚定的病人听到其他医生能治疗严重的病人，都会选择尝试去打听，这就是合肥等医院存在的意义。如果不理解肝豆病，当然不会坚定，加入我们群里有已经确诊几年的，很多都是这种情况，虽然指标尚可，但心不安了。
有医生说肝移植后要吃锌，还有医生说肝豆病人尿铜100以下就可以单锌治疗，目前肝豆病治疗的现状就是如此。杨旭的治疗大多只是理论上的，他写了不少相关的文章，但很多时候立场不同。他为了得到自己的数据，就会在病人身上做实验，而这批倒霉的孩子或者病人或许就会受到影响，对于整个肝豆病群体或许是好事，但对于这些病人，真的算不上什么好事。杨旭的用药没有什么规律，看他心情，他想给你大剂量用药就大剂量，想长期小剂量维持就长期小剂量。
为什么让大家自己先掌握知识呢，这样你们就可以判断哪些医生真的懂，哪些医生滥竽充数，为什么一个什么都不懂的医生能有70多个病人看，因为他是主任医师，名号够大。而我们知道这个医生不行，下次就换另一个医生，沟通有效，就可以在本地病人中互相推荐，然后跟这个医生继续沟通，让医生更理解。
你们目前理解多少，就跟医生去沟通多少，看医生怎么说，不可能做到百分百都对，但至少能说出肝豆病的底层逻辑就行。很多医生根本没有任何逻辑而言，只是看到网上一些说法，就道听途说地胡说八道，包括刚才那个说吃锌忌口一辈子都不用吃青的，这种医生就是完全不理解，看他的门诊跟没看没有区别，甚至还不如不看，因为你如果单锌一辈子，需要医生干嘛用呢？单锌一辈子的成功案例，我前天刚讲过，跟病人自身条件有关，而不是说医生的治疗水平多高。